Ce que ça fait de vivre avec une malformation rare au visage

J'ai vécu toute mon adolescence avec les lèvres vérolées – puis j'ai décidé d'en finir.

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04 Avril 2016, 5:00am

« On y va. » Devant moi, une dermatologue est en train d'enfoncer son aiguille d'anesthésie dans ma lèvre. Je qualifierais la douleur d'intolérable. Vingt minutes plus tard, le volume de mes lèvres est indescriptible : je ressemble une vieille dame botoxée à qui on aurait essayé de faire avouer quelque chose. J'angoisse. Si ça ne s'améliore pas, je m'apprête à connaître des difficultés sociales encore plus importantes que par le passé. Tout ça parce que j'ai voulu, pour la première fois, me débarrasser des terribles lésions aux lèvres dont j'étais victime, conséquence directe de ma maladie.

J'ai 25 ans et je dirais que je mène une existence ordinaire pour un homme de mon âge. Je suis étudiant et m'accomplis, en parallèle, à travers un emploi de surveillant en REP. Je fréquente les mêmes amis depuis le secondaire. J'aime les réunions de famille, le foot, boire des coups avec mes amis. Une existence somme toute relativement basique, à première vue.

Seulement voilà. À 16 ans, je suis suivi pour des difficultés cardiaques par le centre hospitalier universitaire de ma ville. En plus d'une opération à cœur ouvert, on me diagnostique une maladie génétique excessivement rare : le syndrome de Bannayan-Riley-Ruvalcaba.

Ce syndrome s'installe sur le chromosome 10 et atteint le gène PTEN. Lors du diagnostic, en 2007, le praticien m'informe que nous ne sommes que trois en France dans ce cas. Il y a mon père, un anonyme toulousain, et moi. Malgré de nombreuses recherches, je n'ai pu trouver le nombre de personnes atteintes aujourd'hui dans le monde. Il s'agit, selon le site orpha.net, spécialisé dans les maladies génétiques rares, d'une « maladie congénitale caractérise par une polypose intestinale hamartomateuse, des lipomes, une macrocéphalie et une lentiginose génitale ». Traduction : j'ai fréquemment mal au bide, j'ai une pigmentation génitale que n'est pas sans rappeler Les 101 Dalmatiens, un crâne à la circonférence plus développée que la moyenne mais, surtout, une excroissance labiale qui évoque la présence de verrues sur les lèvres. C'est une caractéristique plus pénible que les autres, surtout lorsqu'on aspire à une vie sociale normale.

Lorsque je me suis rendu à l'hôpital pour la première fois, mes lèvres ont immédiatement suscité l'intérêt des généticiens. Il s'agit d'une maladie évolutive : les troubles étaient encore discrets. Plusieurs rendez-vous chez les meilleurs spécialistes ont confirmé l'existence du syndrome évoqué plus haut.

Dans l'épisode 14 de la saison 6 de The Walking Dead, Eugene, adepte de la nuque longue, explique à Abraham que « ce n'est pas la coupe qui fait l'homme, mais au contraire l'homme qui fait la coupe ». Me concernant, les lèvres semblent faire l'homme. Avoir une tare cardiaque n'est pas un drame. Le cœur est un organe maîtrisé par les médecins. Ses dysfonctionnements n'ont aucun secret pour eux, et les traitements sont nombreux. Les ennuis cardiaques sont fréquents. On le sait : ce qui est fréquent n'effraie pas. Et c'est d'ailleurs mon problème. La maladie évolue et est de plus en plus visible. Via mon problème de lèvres.

Les rapports sociaux s'organisent, selon le sociologue Erving Goffman, dans ce qu'il nomme une « scène ». Pour le chercheur, nous nous mettons en scène en mobilisant différents éléments de la façade personnelle : statuts, habits, signes distinctifs. Il s'avère que mes stigmates labiaux redéfinissent mes rapports sociaux. Depuis cette époque, les personnes que je rencontre ne me regardent que rarement dans les yeux, mais une dizaine de centimètres plus bas. Souvent, il semble que je suis résumé à cette particularité. Erving Goffman, précité, parle de stigmatisation d'un individu lorsque celui-ci présente un attribut inédit qui renouvelle ses relations. En d'autres termes, « cet attribut constitue un écart par rapport aux attentes normatives des autres à propos de son identité ».

Un enfant atteint du syndrome Bannayan-Riley-Ruvalcaba. Photo via.

En général, il me faut donc tenir un propos d'une rare richesse pour conserver l'attention d'un interlocuteur intrigué par ma malformation. En même temps, je le comprends : moi, l'inconnu, je l'impressionne – et le questionne. L'hypercéphalie, la pigmentation génitale ou les douleurs digestives, rares, ne sont pas un grand souci pour moi. Mais l'excroissance labiale étant évolutive, celle-ci ronge mes lèvres progressivement.

À ce moment-là de ma vie, je sortais quand même avec une fille depuis près de quatre ans. Elle me disait « s'en moquer ». Lorsque nous nous étions rencontrés, j'avais 17 ans, et une bouche déjà étonnante quoique présentable. Elle ne s'est pas indignée du changement progressif. Cela renvoie à la théorie du crapaud, telle que développée par le personnage incarné par Pierce Brosman dans le film Le Pic de Dante. Mettez un crapaud dans l'eau bouillante, il sautera. Mettez un crapaud dans l'eau tiède, faites-la chauffer progressivement. Le crapaud ne sentira rien, et décédera. Lorsque nous nous sommes séparés, elle m'a rassuré : « T'inquiète pas, tu trouveras quelqu'un qui t'aimera pour ce que tu es ». Comprendre : cette hypertrophie existe bel et bien, il est impossible de ne pas la remarquer, même moi, mais tu es tout de même un gentil garçon.

De fait, c'est aujourd'hui évident : j'ai un complexe. La moindre personne qui évoque cette tare provoque ma gêne. D'un coup, je n'arrive plus à aligner trois mots. Je suis désormais célibataire ; les gens m'encouragent à draguer certes, je sais néanmoins que j'en suis incapable. Je me réfugie alors derrière la douleur d'une relation à l'épilogue douloureux afin de justifier ma passivité. Puis un jour, j'en ai marre.

C'est toujours bizarre d'expliquer le pourquoi du comment d'une maladie à un médecin. Voir des praticiens confirmés ignorer la provenance de mes problèmes n'est jamais rassurant.

Lorsqu'à 24 ans je commence à trouver le temps du célibat un peu long, je consens enfin à accepter que sans soins, je continuerai à écouter les confidences conjugales de mes copines, les exploits sexuels de mes copains, sans rien avoir à répondre. Je continuerai à me poser mille questions avant de m'impliquer dans une interaction nouvelle, qu'elle soit professionnelle, amicale ou amoureuse. En 2007, les généticiens m'avaient proposé un soin qu'ils qualifiaient d'expérimental. La pénibilité du suivi cardiaque couplée au faible développement de la maladie à l'époque m'avait alors freiné. Pas cette fois.

Mon médecin traitant me reçoit, m'écoute, et me renvoie dans le même service qu'en 2007. La dermatologue, nouvelle dans l'établissement, me reçoit également puis me demande de lui expliquer la provenance de ces lipomes. J'ai l'habitude. Tous les dermatologues et médecins, ou presque, que j'ai consultés jusqu'ici ont reçu un cours de médecine de ma part. C'est toujours bizarre d'expliquer le pourquoi du comment d'une maladie à un médecin. Voir des praticiens confirmés ignorer la provenance de mes problèmes n'est guère rassurant. Elle me propose ceci : « Petit à petit, nous allons tenter de brûler les excroissances au laser. » Néanmoins, elle ne garantit pas le résultat. Elle est en revanche plus certaine de la douleur que je ressentirai au moment de l'opération.

Les délais de rendez-vous à l'hôpital étant ce qu'ils sont, je la retrouve trois mois plus tard, au début du mois d'août. Le caractère inédit du traitement empêche le personnel médical de me donner les délais de guérison. Nous sommes le 6 août, et je dois rejoindre des proches en vacances le 9, trois jours plus tard. Erreur. J'envisage cette opération comme une éradication de grain de beauté. On enlève l'excroissance, on recouvre la zone d'un pansement, et une demi-semaine plus tard, le tour est joué. C'est absurde. Je ne verrai la lumière du sud-ouest de la France que le 25 août.

La séance de chirurgie commence par une scène habituelle. Le docteur, accompagné de ses trois infirmières, se penche autour de moi. Les infirmières sont un peu comme au zoo. En jetant un œil à ma bouche, elles ont du mal à se contenir de faire la grimace. Puis l'aiguille. Puis la douleur, telle qu'annoncée par le médecin.« Vous voulez un pansement ? » J'acquiesce en hochant de la tête. Je rentre en métro, c'est préférable.


Plusieurs radios des crânes de patients atteints du syndrome Bannayan-Riley-Ruvalcaba. Photo via.

Lorsque je sors de l'opération, je n'arrive pas à parler. Ce qui pose problème : je suis rentré de vacances la veille au soir, j'ai des courses à faire. Et puis, il faut que j'aille à la pharmacie. Je prépare un post-it pour satisfaire aux obligations de politesses inculquées par mes parents. « Veuillez excuser mon impolitesse : je viens de subir une opération chirurgicale au niveau buccal. »

J'ai accepté la venue d'un infirmier pour les soins du réveil. Après deux jours à me faire réveiller par une personne ne sachant pas comment s'y prendre, car non formée au traitement d'une maladie inconnue, je me vois forcé de la congédier. J'en ai marre d'être réveillé à 9 heures, alors que je n'ai aucune contrainte, pour finir avec un pansement aussi absurde que fragile, d'une oreille à l'autre. Je suis donc seul pour appréhender une cicatrisation aux modalités et à la durée inconnues.

Début septembre, la première phase s'avère concluante. Après trois semaines de compresses et de crème cicatrisante, les zones traitées sont lisses. Une deuxième opération, deux mois plus tard, m'offre une lèvre inférieure normale, pour la première fois depuis mes 14 ans. Encore une dernière opération, et le tour sera joué.

Je réalise vite que cette opération est une chance. D'abord, elle est gratuite. De plus, elle est ludique. Se débrouiller seul face à une tare inconnue fut pour moi très enrichissant. Mais surtout, je revis.

Aujourd'hui, je m'aperçois que la totalité de mes rapports sociaux sont simplifiés à l'extrême. Mieux, les horribles douleurs ont disparu. C'est une joie intégrale d'être, à nouveau, comment dire – normal ? De pouvoir nouer des liens neufs, être regardé sans grimaces, revivre les joies oubliées du flirt. De se remémorer à quel point les filles peuvent être compliquées en couple. La joie de l'opération réussie m'a depuis empêché toute rancœur, esprit volage ou querelles futiles.

Il m'est encore impossible de gâcher, sans raison valable, un épanouissement que je craignais ne plus jamais revivre. Or, négliger d'apparents détails en pareilles circonstances est une erreur pour quiconque aspire à vivre une histoire sérieuse. C'est peut-être l'ultime conséquence de la maladie : en plus du physique, je dois également recouvrer un comportement plus commun.

Je n'avais pas anticipé à quel point cette opération serait bénéfique pour moi, tant physiquement que socialement. Le psychanalyste Saverio Tomasella pose l'estime de soi comme un préalable à la transformation. De cette interrogation découle, pour lui, la recherche d'une vie sereine et plus humaine. Je le rejoindrai sur ces points : une estime de soi retrouvée alimente l'ambition, l'envie d'entreprendre et la motivation, au quotidien.

Je n'ai, aujourd'hui, plus forcément besoin de tenir un propos riche pour être écouté. Tout ceci est terminé.