FYI.

This story is over 5 years old.

hälsa

Johannes är 20 och har haft demens i 16 år

Färre än ett av 100 000 barn drabbas av NCL i Sverige – än så länge finns det inget botemedel.
Alle Fotos: Lisa Ziegler

Den här artikeln publicerades ursprungligen på VICE Tyskland.

Rum 31 på avdelningen för pediatrik på universitetskliniken i Hamburg-Eppendorf: det hänger en krans med pappersblommor på dörren, väggarna är täckta med ockrafärgade tapeter. Johannes Müller ligger i sängen med ruffsigt hår och öppna ögon; hans kropp är stilla. Hans mamma Elke, som är en liten kvinna, sträcker ut sina händer mot honom och försöker få honom att ställa sig upp. Men Johannes vill inte, i stället drar han hennes händer mot sitt bröst. Utanför sjukhuset kan man se fåglar i träden och dagg som gnistrar i gräset. Det är vår, men Johannes är inte medveten om något av det här.

Annons

Han lider av neuronal ceroidlipofuscinos, förkortat NCL. Det är en ovanlig nervsjukdom, en typ av demens som drabbar barn. Han är bara 20 år gammal, men hans hjärna har försämrats de senaste 16 åren. Han kan inte se och kan knappt prata; ju mer tiden går, desto mer glömmer han bort om världen runt omkring sig.

Alla foton: Lisa Ziegler

Det är inte mycket kvar av den person som han brukade vara. Han kunde alfabetet innan han började på dagis. Han lärde sig engelska ord från väldigt tidig ålder, varje gång de åt middag brukade han be sin mamma att lära honom så många nya ord att hon knappt hade tid att äta innan maten blev kall. Snart kunde han till och med säga "hej" och "hej då" på turkiska och latin.

Men när han fyllde fyra började hans synförmåga försämras. Han började springa in i dörrkarmar av misstag, kunde hålla böcker upp-och-ner och satte sig närmare och närmare tv:n på kvällen när det var dags för barnprogram. Glasögon hjälpte inte och läkarna stod helt handfallna. Kort därefter fick Johannes ett epilepsianfall. Hans mamma höll på att läsa en saga när hans ögon plötsligt rullade bak i huvudet.

Läkarna diagnostiserade det som ett feberinducerat anfall, trots att han inte ens hade feber. Varför får min son epilepsianfall? Varför håller han på att bli blind? Elke letade febrilt efter svar när hon hittade en artikel i en tidning om NCL. Färre än ett av 100 000 barn drabbas av det i Sverige – ungefär 150 barn lider av sjukdomen i Tyskland. Än så länge finns det inget botemedel.

Annons

I hopp om att det ska bli ändring på det går Elke med Johannes till ett forskningscenter på en universitetsklinik i Hamburg. Här försöker läkare ta reda på mer om sjukdomen och komma fram till hur man ska kunna bota den. När en sjuksyster kommer in i rummet reagerar inte Johannes. Hon pratar med honom, försöker få honom att resa på sig, men den enda rösten han lyssnar på är hans mammas. "Om du gör det kommer jag ge dig en kram," säger hon. Johannes skrattar lite, drar sin hand genom sina bruna lockar och vänder sig om. "Nej."

Hon visste att han skulle reagera på det viset. När Johannes vägrar måste Elke gå igenom ritualen: hon hotar att pussa honom, lockar honom med att åka tunnelbana eller frågar om stället där hans vän Julia från skolan jobbar. Det är minnen som Johannes inte förlorat än. Hon har noterat alla dessa i en bok, för sin egen och Johannes vårdares skull, men även för Johannes själv.

I dag kan inte Elke nå ut till sin son, varken med tunnelbanan eller Julia. Han reagerar inte på något av minnena. Han ligger kvar, drar bort sina händer från sin mamma och sparkar bort sjuksystern. Han skriker och gör obegripliga ljud. Sjuksystern och mamman är maktlösa. Johannes är stor och väger ungefär 90 kilo. De lyfter honom med hjälp av en patientlyft ner i en rullstol. Han sitter bara där, hans armar slaka i knät. Ett inkontinensskydd är placerat under honom. Runt benen har man dragit åt två spännen, och runt magen är ett rött bälte fastspänt. Han har nämligen börjat trilla ur rullstolen den senaste tiden.

Annons

Johannes brukade bli uppspelt av att åka till sjukhuset och kunde säga: "Vi är på väg till vetenskapsmännen." Nu är det annorlunda. För ett halvår sen hade han två epilepsianfall i rad. Sen dess har han börjat glömma mer och mer. Nuförtiden kan han nästan inte kommunicera överhuvudtaget, varken med språk eller gester. Det kan ta flera dagar för hans mamma att förstå vad han vill. Hans ben bär honom inte längre. Förr eller senare kommer han helt och hållet förlora sin rörelseförmåga, och slutligen kommer hans organ stänga ner. Hans kropp håller på att brytas ner, lite som Benjamin Button – skillnaden är att han aldrig kommer kunna bli vuxen på riktigt. Ingen vet ens hur mycket han förstår av det som händer i hans omgivning. Medellivslängden för folk med NCL är ungefär 20 till 25 år.

Elke bor med sin son på första våningen i en lägenhet. Hon har velat bygga om den för att göra den rullstolsanpassad men har fortfarande inte fått sin ansökan godkänd från de lokala myndigheterna. Nu börjar Elka prata snabbare, högre och mer sammanhängande. Man kan höra hennes frustration. På grund av hur ovanlig Johannes sjukdom är tar det mycket längre tid för dem att få vård. Hon måste hela tiden jaga efter personalen. "Det är det enda jag önskar: att det bara ska funka någon gång," säger hon. Elkes vardagsliv är hårt. Hon matar sin son, hjälper honom att gå på toaletten och sover på en bäddsoffa i hans rum. Under veckan går hon upp klockan fem på morgonen. Det är då det är lugn och ro i hushållet och hon får lite tid för sig själv. Hon går in i köket och kokar en kopp te.

Annons

Klockan sex väcker hon Johannes. Det tar två timmar att tvätta honom, klä på honom och sen lyfta ner honom i rullstolen. Hennes pojkvän, som hon endast beskriver som sin partner, bor i lägenheten ovanför. Han hjälper henne inte; han klarade inte av hennes sons sjukdom. En chaufför hämtar upp Johannes klockan åtta för att ta honom till en workshop för handikappade i Marburg. Ibland om han känner för det får han skruva fast skruvar på muttrar. Under tiden kör Elke till sitt jobb i Gießen. Hon lyssnar på Mozart i bilen för att slappna av.

Elke leder honom i rullstolen över den gropiga stigen till the Heart Centre i Hamburg, där läkare ska undersöka Johannes. När hon ökar hastigheten börjar han skratta. Kanske tänker han på tunnelbanan. Eller Julia. Elke skrattar tillsammans med honom. Hon har lärt sig att uppskatta de små sakerna i livet. "Vårt band är nog ännu starkare nu än om han vore frisk," säger hon. Resultatet från undersökningarna har inte blivit färdigställt än, men Elke tror att hans hjärta börjat slå långsammare än vanligt efter ultraljudet. Det skulle förklara varför han var på så dåligt humör på morgonen och varför han sovit så mycket.

Dagen innan satte Elke på en skiva av Die Toten Hosen i cd-spelaren. Plötsligt sätter sig Johannes upp. Han lyfter upp händerna, börjar röra fingrarna mot varandra och lutar huvudet bakåt. Det är så han ser ut när han blir glad. När han var yngre ville han alltid dra upp musiken högt i bilen för att störa människor som gick utanför. Det var hans version av puberteten. Sen dess har han glömt mycket, som fåglarna i trädet och daggen på marken. Men han kan fortfarande minnas Die Toten Hosen. Han lyssnar uppmärksamt när de sjunger: "Åker ner på vägen som tar dig till morgondagen. I backspegeln är alla år du lämnat bakom dig." I dessa stunder kan Johannes också se i sin backspegel, och för en kort stund kan Elke glömma allt det jobbiga.

Mer information om NCL finns hos Socialstyrelsen.

Melanie Marks finns på Twitter och VICE finns på Facebook, Instagram och Twitter.