صحة

ماذا نعرف عن متلازمة الشخص المتصلب

في المتوسط، يستغرق الأمر حوالي سبع سنوات حتى يتم تشخيص هذه المتلازمة
Celine_Dion_Paris,_Bercy_2013-11-25_02

أعلنت المغنية الكندية سيلين ديون على حسابها بإنستغرام أمس أنه تم تشخصيها مؤخراً بمتلازمة الشخص المتصلب الأمر الذي أجبرها على إرجاء حفلات كان مقررا أن تحييها في أوروبا ضمن جولتها العالمية. وقالت أن المرض يؤثر على كل جوانب حياتها اليومية "ويسبب صعوبة في المشي وفي استخدام حبالي الصوتية للغناء بالطريقة التي اعتدتها."

ما هي هذه المتلازمة؟
حالة صحية نادرة تؤثر على واحد من كل مليون شخص تقريبًا، وفقًا للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة، وهي تصيب النساء أكثر من الرجال، وتظهر الأعراض عادة في منتصف العمر.  تؤدي متلازمة الشخص المتصلب أو المتيبس بشكل عام إلى تعطيل المسارات الطبيعية للاتصال بين الدماغ والعضلات وهذا يتسبب في تصلبها أو دخولها في تشنج أو تصلب، مما يعنى أن المرضى سيجدون صعوبة في المشي أو يحتاجون إلى كراسي متحركة.

ما الذي يسبب متلازمة تيبس الشخص؟
السبب الدقيق غير معروف، ولكن يشك بعض العلماء في أن المتلازمة قد تكون نوعًا من اضطراب المناعة الذاتية الذي يتطور عندما يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ خلايا في الدماغ والحبل الشوكي.

في معظم الحالات وليس جميعها، يكون لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة الشخص المتيبس مستويات مرتفعة من الأجسام المضادة التي تستهدف بروتينًا معينًا يشارك في عملية التحكم في وظيفة العضلات. يعتبر الأطباء أن هؤلاء المرضى يعانون من أمراض المناعة الذاتية. وهناك نسبة صغيرة من مرضى السرطان قد تنتج أيضًا أجسامًا مضادة تهاجم الجهاز العصبي وتسبب متلازمة الشخص المتيبس.

ما هي أعراض المرض؟
تشمل السمات المميزة لمتلازمة الشخص المتيبس تصلب العضلات التدريجي ونوبات متكررة من التشنجات العضلية المنهكة. تختلف شدة الأعراض وتكرارها من مريض إلى آخر. يميل الناس إلى المرور بدورات متكررة حيث تسوء الحالة ثم تتحسن. يمكن للأشخاص الذين يعانون من متلازمة الشخص المتيبس أن يكونوا عاجزين عن المشي أو الحركة، وترتفع حساسيتهم للضوضاء واللمس والضيق العاطفي، والتي يمكن أن تؤدي إلى تقلصات العضلات، لهذا قد يخشون مغادرة المنزل لأن الضوء والضوضاء أو الطقس البارد يمكن أن تؤدي إلى حدوث تقلصات تؤدى إلى سقوطهم لأنهم لا يمتلكون ردود الفعل الطبيعية لمنع أنفسهم من السقوط.

هل يوجد علاج متلازمة الشخص المتصلب؟
العديد من أعراض متلازمة الشخص المتيبس تتداخل مع أعراض مرض باركنسون أو التصلب المتعدد أو الألم العضلي الليفي فغالبًا ما يستغرق التشخيص وقتًا. في المتوسط، يستغرق الأمر حوالي سبع سنوات حتى يتم تشخيص هذه المتلازمة. لا يوجد علاج لمتلازمة الشخص المتيبس، ولا توجد طريقة واضحة للوقاية من هذه الحالة أيضًا. يركز العلاج بدلاً من ذلك على إدارة الأعراض وتقليل الإعاقة المرتبطة بالحالة. استخدام أدوية المضادة للقلق ومرخيات العضلات  يمكن أن تبطئ من تقدم المرض في بعض الحالات.